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白化病是什么?

 

白化病是由于基因突变,导致体内的黑色素或黑色素体生物合成缺陷,从而表现为皮肤、眼睛、毛发色素缺乏的一种遗传病,根据流行病学调查结果统计,该病的发病率约为人群的千分之二。由于白化病具有家族遗传性,而分型和诊治又较复杂,所以,近日首都医科大学宣武医院与中国科学院遗传与发育生物学研究所合作,在全国首家开设了白化病专科门诊,为患者提供临床诊断、遗传咨询和必要的治疗。

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为什么会得白化病?

 

 白化病主要会对视力造成损害,眼部白化病可导致眼色素减低,并引起视神经凹发育不良、眼球震颤、视神经根异常并发夜盲症、视力减退,甚至双眼视力丧失等。患者对紫外线照射敏感,易患皮肤癌。部分白化病患者因并发免疫缺陷而容易遭受细菌或病毒的感染。有的患者并发肺纤维化、结肠炎、神经损害等。一些重型患者可表现为出血倾向,有些并发疾病可在幼年或中年就危及生命。即便有的局部白化病患者病情并不严重,但病变若发生在面部或肢体远端,也会严重影响容貌美观。

 

  白化病一般表现为常染色体隐性遗传方式,多由于近亲结婚所引起。就是说,夫妇双方都携带着白化病隐性基因,两人并不一定发病。但夫妇双方育有后代,就可能将所携带的白化病隐性基因传给子女,使其变为显性基因而导致发病。下一代不论是男是女,患病的机会是均等的。这种遗传的概率是1/4。

 

  有一种以眼睛损害为主的白化病类型,被称为眼白化病,表现为X连锁隐性遗传,是由母亲所携带的白化病基因传给儿子时才患病,传给女儿一般不患病,这种遗传的概率是1/2。这种类型在所有白化病类型中所占比例相对较少。目前已发现导致全身性白化病的基因至少有18个,导致局部性白化病的基因至少有6个,而且还有可能陆续发现新的白化病基因。

如何区分白化病与白癜风?

 

白化病与白癜风均属于色素障碍性皮肤病。二者都是以皮肤出现白斑为主要临床表现,无明显痒痛感觉。但白化病与白癜风是截然不同的两种疾病。临床多从如下几方面来区分:

(1)发病年龄 白化病自出生时就有明显的“变白”表现;而白癜风为后天发生,可开始于任何年龄,但以20岁以前发病人数最多。

(2)家簇史 白化病有典型的家族遗传史;白癜风的发病与遗传有一定关系,但无大量的统计资料来证实,我国学者报告白癜风与遗传有关联者仅占3.9%~10.7%。

(3)好发部位 泛发性白化病是全身的皮肤、毛发及眼睛均变白;白癜风可发生在任何部位,但好发于暴露及皱褶部位。

(4)白斑特点 白化病的皮肤全部变白,毛发呈白色或淡黄色,眼睛缺乏色素,畏光,白天视物不清;白癜风的白斑仅限于局部,边缘清楚,周边色素稍深,白斑中有的散在岛屿状色素区,白斑大小、形态不一,物理刺激可诱发新的白斑或使原有白斑扩大。白斑上的毛发可以变白或者不白。

(5)病理检查 取患者皮肤组织制成切片,在显微镜下观察:白化病患者表皮黑色素完全消失;而白癜风患者白斑区黑色素减少或完全消失,而边缘则黑色素相对增加。

(6)治疗 白化病药物治疗无效,仅能通过物理方法遮光以减轻患者不适症状;白癜风通过使用光敏性药物、激素及中药等治疗后白斑会减弱甚至消失。

白化病人应该注意些什么?

 

白化病是一种遗传性皮肤病,治疗上没有确切有效的方法。白化病人应注意以下几方面:

①避免强烈的日光照射;

②注意保护眼睛;

③避免近亲结婚。

 

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